近日JAMA上刊登了一篇“肠外营养期间出现持续性皮疹”的案例报道。这名患者系癌症术后，结肠造口需要全肠外营养(TPN)，在TPN期间患者的脸、头皮、腹股沟和会阴部出现脱皮皮疹。
查微量元素后，显示锌缺乏，只有29μg/dL(参考范围，56-134μg/dL)，在TPN里补充锌之后的1个月时间里，患者的皮疹好转明显。患者诊断为：获得性肠病性肢端皮炎。
当然了，有“获得性”对应的就有“遗传性”。遗传性肠病性肢端皮炎起源于SLC39A突变，它负责编码一种肠道锌转运体;这是一种少见的常染色体隐性遗传病，常在婴幼儿期发病，病情迁延不愈，严重时可致患儿死亡。
成人除了上述讲到的全肠外营养导致锌缺乏出现该疾病以外，成人通常还会因为酒精中毒、其他吸收不良状态或炎症性肠病、肠道手术后等因素导致锌的缺乏，进而出现该疾病。婴幼儿中除了遗传性因素，更多见得是因母乳喂养中的锌不足而缺乏锌，产生该疾病。
对于该疾病大家又了解多少呢?我们先来回顾下“锌”相关知识。
体内微量元素含量最多的是什么?当然不是锌咯，它位居第二位(不要问我第一是什么，自己翻书去!)。锌的生理作用主要有：催化作用、结构成分和调节作用。通过这些作用参与体内蛋白质、维生素代谢、生长发育等众多环节。
这里小编想说的是，锌与免疫系统的关系。首先，锌可以提高中性粒细胞、天然杀伤细胞和巨噬细胞活性，增加Toll样受体表达;其次，锌还参与了T、B细胞的增值分化等。所以，对于机体的免疫，锌是很重要的。缺锌了，机体免疫下降了，就容易感染。
锌缺乏导致的肠病性肢端皮炎的临床表现为“肢端皮炎、脱发、腹泻”三联征。不过据估计只有约20%的患者会出现三联征。皮疹好发于腔口周围及四肢末端，表现为红斑、斑块、水疱、糜烂、结痂等，具有特征性。
关于病因在前面已经提到，“遗传性”与“获得性”不相同;“获得性”中的成年人和婴幼儿常见原因也不相同。
诊断当然是根据体内锌水平结合患者的临床表现做出诊断或排除诊断。有人会说，有皮损，可以做皮肤活检嘛。但是小编想说的是，这个疾病的皮损组织病理检查没有特异性。还不如临床表现的特异性强...当然了最终还是需要锌水平来确诊的。还有，补锌治疗有效也可以确诊。
病因和诊断这些都搞清楚了，治疗还难吗?这儿病说白了就是“缺锌”所致，缺什么补什么不就行了吗?是的，没错，治疗就是“补锌”。
包括口服硫酸锌或葡萄糖酸锌，还有像第一个案例中的TPN中补充锌，不过需要主要的是，补锌的时候还要监测血清锌水平，一不留神补的太离谱超标了怎么办?这个不是本文的主题，不过大家可以回去查查资料。对于皮损可以进行对症处理，比如保持患处皮肤清洁干燥、选用外涂药物等。前面已经说过了，锌对免疫系统是很重要的，缺锌的情况下，应该对激发感染保持十分的警惕，所以治疗上在这方面也需要留意。
